Malformation artérioveineuse cérébrale

 

Définition d’une malformation artérioveineuse cérébrale

 

La malformation artérioveineuse cérébrale (MAVc) désigne une malformation vasculaire réalisant un court-circuit entre artères et veines du cerveau. Celui-ci provoque une pression du sang anormalement élevée dans la malformation et dans les veines qui drainent cette MAVc, ce qui expose à un risque de saignement dans le cerveau. Le volume de la lésion est très variable.

L’origine de ces malformations est mal connue ; elle pourrait être congénitale, ou acquise au cours de la vie.

La prévalence des MAVc est difficile à évaluer compte tenu de la rareté de cette pathologie et du caractère asymptomatique de nombreux patients. Selon les données épidémiologiques, on estime le taux de prévalence à environ 10-600/100 000 habitants.

 

 

 

Symptômes d’une malformation artérioveineuse cérébrale

Symptômes d'une malformation artérioveineuse cérébrale

 

Le mode de découverte le plus fréquent d’une malformation artérioveineuse cérébrale (MAVc) se produit à la suite de sa rupture et donc d’une hémorragie cérébrale. Une hémorragie cérébrale peut se reconnaître par les symptômes suivants :

  • convulsions,
  • perte de vision,
  • faiblesse ou engourdissement,
  • hébétude, troubles de conscience pouvant aller jusqu’au coma,
  • nausées, vomissements,
  • troubles neurologiques,
  • vertiges,
  • maux de tête subits, extrêmement violents et raideur de la nuque.

Le risque annuel de rupture de MAVc est évalué entre 1% et 4% par an. Le taux de mortalité des MAVc rompues varie de 10 à 29%. La morbidité secondaire à une rupture de MAVc reste importante : de 4 à 53%. Si l’hémorragie est le mode de présentation le plus fréquent des MAVc, ces malformations peuvent être révélées par des crises d’épilepsie (dans environ 1/4 des cas) ou un déficit neurologique transitoire.

 

 

Traitements pour une malformation artérioveineuse cérébrale

Traitements pour une malformation artérioveineuse cérébrale

 

L’objectif du traitement de la malformation artérioveineuse cérébrale (MAVc) est de prévenir le risque hémorragique. Plusieurs options thérapeutiques, éventuellement combinées, sont possibles :

• Traitement par voie endovasculaire par technique de neuroradiologie interventionnelle,

• Traitement neurochirurgical,

• Radiochirurgie,

• Abstention thérapeutique.

Le choix thérapeutique dépend de plusieurs facteurs (âge et antécédents du patient, localisation, taille et morphologie de la MAVc, expérience de chaque centre hospitalier) et sera décidé au cas par cas à la suite d’une consultation pluridisciplinaire.

Fréquemment, les MAVc sont traitées en première intention par voie endovasculaire (embolisation). La stratégie la plus couramment utilisée pour le traitement endovasculaire des MAVc implique l’utilisation d’agents liquides emboliques. Dans cette procédure, le neuroradiologue interventionnel avance à travers les artères un cathéter jusqu’à la MAVc et injecte un agent liquide (colle biologique ou équivalent) dans la circulation sanguine. Ce liquide durcit quand il est dans la MAVc pour stopper l’alimentation de la MAVc en flux sanguin. Quand la MAVc ne peut être traitée en totalité par voie endovasculaire, un complément par chirurgie ou radiothérapie est généralement réalisé pour obtenir une cure complète de la malformation.